Lunger

Cystisk fibrose gir problemer med lungefunksjonen

 

CFTR*-protein finnes i hele kroppen. Det betyr at personer med cystisk fibrose (CF) kan ha en lang rekke forskjellige symptomer.

 

Inni lungene finnes et nettverk av rør som er delt inn i stadig mindre rør jo lenger ned i lungene man kommer. Disse kalles luftveier og er kledd med cilier, flimmerhår som beveger seg frem og tilbake for å feie bort slim fra luftveiene.1

 

Luftveier hos en frisk person​

Normalt fanger slimet i lungene opp bakterier som kan forårsake infeksjon. Deretter transporterer flimmerhårene slimet ut av lungene. Slimet hostes så opp og bakteriene støtes ut.

For at flimmerhårene skal klare dette må innsiden av luftveiene være fuktig. Det gjør at flimmerhårene kan bevege seg fritt frem og tilbake.2

 

*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

 

Luftveier hos en person med CF​

Personer med CF har redusert antall CFTR-proteiner eller defekte CFTR-proteiner, noe som kan føre til produksjon av tykt slim.3 Dette gjør det vanskelig for flimmerhårene å bevege seg fritt og transportere bort slimet fra lungene. Dermed samler det seg slim og bakterier som fører til CF-symptomer, som blant annet:

  • Pipende pust.4

  • Kortpustethet.4

  • Vedvarende hoste med produksjon av seigt slim.4

  • Lungeinfeksjoner (forårsaket av bakterier som Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia og Staphylococcus aureus).5

  • Bronkiekstasi6 (skade i luftveiene som gjør at de utvider seg og gjør det vanskeligere å kvitte seg med infeksjonen og slimet).

Ansamlingen av slim kan føre til pulmonære eksaserbasjoner (PEs). PE er perioder når symptomene forverres og kan føre både til nedsatt lungefunksjon og mer hoste og slim, infeksjon og vekttap6.  I noen tilfeller kan det være nødvendig å behandle PE med antibiotika og innleggelse på sykehus.6

 

 

Luftveier hos person med og uten CF

Luftveier hos person med og uten CF


Slim transporteres bort fra lungene av flimmerhår


Ciliene kan ikke bevege seg som de skal for å transportere bort slim fra lungene

References

1. National Heart, Lung and Blood Institute website.

2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times. 2003;99(23).

3. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review. 2013;22(127):58-65.

4. Cystic Fibrosis Foundation website.

5. Rowe S et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine. 2005;352:1992-2001.

6. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.

 
Avslutt

Avslutt

To access the Healthcare Professionals' section you must verify your professional status using OneKey Web Authentication.

Press continue to use your existing OneKey account or register for a new OneKey user account.

Link to website terms and conditions