Cystisk fibrose påvirker også andre deler av kroppen
CFTR*-protein finnes i hele kroppen. Det betyr at personer med cystisk fibrose (CF) kan ha en lang rekke forskjellige symptomer. Symptomene hos personer med CF kan som kjent variere fra person til person. Det gjelder både hvilke symptomer man får og hvor alvorlige de blir. Variasjonen er et resultat av den enkeltes CFTR-mutasjoner, gener og omgivelser.
*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
- Personer med CF kan ha flere polypper i nesen (utposninger av slimhinnen) enn normalt.1
- Nesepolypper og opphopning av slim er relatert til infeksjon og bihulebetennelse (inflammasjon eller hevelse i bihulene). Dette kan føre til tett nese, hodepine, hoste og noen ganger tap av luktesans.1,2
- Salt svette er et kjennetegn på CF.1
- Vanligvis reabsorberer CFTR-proteinet salt før det når hudoverflaten.3 Hos personer med CF kan dysfunksjon i CFTR-proteinene føre til at salt ikke reabsorberes slik det skal.1,4
- Med tiden kan personer med CF også rammes av hudirritasjon (eksem eller dermatitt). Man antar at dette påvirkes av kosten og en redusert evne til å ta opp næringsstoffer fra maten.5
- Leveren spiller en viktig rolle i bearbeidingen av næringsstoffer og hjelper til med å holde blodet fritt for skadelige stoffer.
- I leveren finnes det mange små rør. Ved CF kan disse bli tette og forårsake irritasjon og arrdannelse. En slik arrdannelse kalles fibrose, som i enkelte tilfeller fører til cirrhose, et avansert stadium av leversykdom.4
- Cirrhose gjør det vanskeligere for leveren å fungere som den skal.
- En mann med CF kan produsere sædceller, men rørene som sædcellene transporteres gjennom, er kanskje ikke dannet eller er tette av slim. Derfor kan sædceller i ejakulatet bli værende i bitestikkelen.
- De fleste menn med CF er derfor infertile, dvs. at de ikke kan bli fedre ved vanlig samleie, men kan få barn ved in vitro-fertilisering.6Denne infertiliteten kan også ses hos menn som er CF-bærere.1,4
- Hos kvinner med CF kan tykt, klissete slim i reproduksjonssystemet redusere fertiliteten.7
- Assistert befruktning kan være et alternativ for personer med CF.8
- Etter hvert som personer med CF blir eldre, øker risikoen for redusert bentetthet. Dette antas å henge sammen med en rekke faktorer, inkludert dårlig ernæringsstatus (spesielt reduserte nivåer av vitamin D).9
- For dem som lever med CF, er det viktig å ha et sunt, allsidig kosthold som er skreddersydd til den enkeltes behov.10 Snakk med lege, sykepleier eller ernæringsfysiolog om spesialkost ved CF.
-
O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.
-
Cystic Fibrosis Trust website.
-
Quinton P. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica. 2007;59(4):397-415.
-
Rowe S et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine. 2005;352:1992-2001.
-
Wenk K et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology. 2010;146(2):171-174.
-
Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet. 1995;346:587-588.
-
Davis P. Cystic Fibrosis Since 1938. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2006;173:475-482.
-
Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.
-
King SJ et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J.2005; 25:54-61.
-
Cystic Fibrosis Trust. Nutrition - A guide for Children and Parents. 2013.
