Hva forårsaker cystisk fibrose?
Når CFTR-proteinene er produsert, sendes de til celleoverflaten. Her fungerer de som kanaler med porter som åpnes og lukkes for å la vann og partikler som
En sunn salt- og væskebalanse er nødvendig for å holde slimet som beskytter luftveiene og mage-/tarmkanalen tynt og lettflytende. Dette sikrer at organer som lungene,
CFTR-proteiner i en normal celle
*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
-
Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes. 2012;1818(3):851-860.
-
MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations. Pediatric Drugs. 2007;9(1):1-10.